Leczymy tętnicze nadciśnienie płucne

jakub cmykOddział Kardiologii WSS im. Stefana Kardynała Wyszyńskiego w Lublinie jest jednym z czołowych ośrodków w Polsce, zajmujących się diagnostyką i leczeniem tętniczego nadciśnienia płucnego. Obecnie leczy się tu 50 chorych.

Terapia TNP, prowadzona w ramach Programów Lekowych NFZ, jest dostępna i bezpłatna od sierpnia 2008 r.

Nadciśnienie płucne może rozwinąć się w wyniku wielu patologii. Najczęściej spotykamy tzw. żylne nadciśnienie płucne, które jest spowodowane chorobami lewej części serca (choroba niedokrwienna, wady zastawkowe, kardiomiopatie, zaburzenia czynności rozkurczowej lewej komory). Nadciśnienie płucne może również pojawić się w następstwie chorób płuc lub żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Najrzadszą postacią jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP). Choroba dotyczy
drobnych tętniczek płucnych, w których dochodzi do proliferacji wszystkich trzech warstw ściany naczynia, a w konsekwencji do wzrostu naczyniowego oporu płucnego i nieodwracalnej niewydolności prawej komory serca z obrazem zespołu małego rzutu. Dominującym objawem choroby jest narastająca duszność wysiłkowa. Oprócz idiopatycznej postaci tętniczego nadciśnienia płucnego możemy wymienić kilka schorzeń, w przebiegu których stosunkowo częściej może rozwinąć się tętnicze nadciśnienie płucne. Są to wrodzone przeciekowe wady serca, choroby tkanki łącznej, ze szczególnym wyróżnieniem twardziny układowej, zakażenie HIV, nadciśnienie wrotne. Pomocnym badaniem przesiewowym jest echokardiografia. – Ostateczne rozpoznanie ustalamy w trakcie inwazyjnego badania hemodynamicznego. Kilkanaście lat temu rokowanie w naczyniowej chorobie płuc było wybitnie niepomyślne, średni czas przeżycia od chwili rozpoznania nie przekraczał 3 lat. Obecnie dysponujemy lekami hamującymi proliferację ściany tętniczek płucnych, których zastosowanie istotnie spowalnia przebieg choroby – wyjaśnia ordynator oddziału Ryszard Grzywna. Niestety, diagnostyka przesiewowa TNP, oparta na badaniu echokardiograficznym oraz na oznaczeniu poziomu NTproBNP lub BNP w surowicy krwi wykracza poza możliwości lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Nieprawidłowości w zapisie EKG, w obrazie RTG klatki piersiowej, a także symptomy zastoinowe prawokomorowej niewydolności serca pojawiają się, niestety, najczęściej dopiero w późnym okresie choroby. Tak więc, w sytuacjach, gdy wydolność wysiłkowa pacjenta jest nieadekwatnie zła do stwierdzonych łagodnych patologii, mogących skutkować pogorszeniem wydolności wysiłkowej, warto pamiętać o tętniczym nadciśnieniu płucnym i skierować chorego do specjalisty.

Na terenie Lubelszczyzny terapia TNP prowadzona jest w dwóch ośrodkach: od 2008 r. w Oddziale Kardiologicznym Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Lublinie oraz od 2012 r. w Klinice Kardiologii UM w Lublinie. Łącznie leczeniem objętych jest blisko 70 chorych.

Terapia, choć w niektórych schematach lekowych relatywnie kosztowna, jest dostępna dla wszystkich spełniających kryteria kwalifikacji do leczenia. Tętnicze nadciśnienie płucne, z choroby nieuchronnie prowadzącej do śmierci, w ciągu kilku lat od rozpoznania, dzięki współczesnym lekom należącym do trzech grup: analogów prostacykliny, antagonistów receptora endoteliny oraz inhibitorów fosfodiesterazy-5, stało się schorzeniem przewlekłym, o akceptowalnym rokowaniu odległym, w przypadku dobrej odpowiedzi na leczenie. Zwykle osiąga się spowolnienie postępu choroby, a niekiedy nawet jej zatrzymanie.

Od 2015 r. funkcjonuje również Program Lekowy NFZ, leczenia zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego riociguatem.

Chorzy włączeni do terapii poddawani są częstym, optymalnie raz na dwa – trzy miesiące, kontrolom, które odbywają się najczęściej w warunkach jednodniowej hospitalizacji. Dzięki temu, chory zwykle nie wymaga dodatkowo ambulatoryjnych porad kardiologicznych.

Jednostki prowadzące terapię muszą spełnić szereg kryteriów niezbędnych do udzielania takiego świadczenia: od udokumentowanego doświadczenia personelu lekarskiego i pielęgniarskiego, poprzez dostępność procedury cewnikowania prawego serca, które jest jedynym narzędziem ostatecznego potwierdzenia rozpoznania i określenia typu nadciśnienia płucnego. Ważnym kryterium jest dostępność narzędzi diagnostycznych dla wykluczenia etiologii nadciśnienia płucnego niedającej podstaw do rozpoznania TNP, aż po współpracę z ośrodkami transplantacji płuc, a w przypadku zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego – wykonującymi endarterektomię płucną oraz angioplastyki balonowe tętnic płucnych.

Koordynatorem terapii w Oddziale Kardiologii szpitala przy al. Kraśnickiej jest Piotr Błaszczak, członek Zarządu Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, współautor „Standardów hemodynamicznej i angiograficznej oceny krążenia płucnego”. Pracownia Hemodynamiczna Oddziału Kardiologii jest pracownią referencyjną cewnikowania prawego serca wg wytycznych Sekcji Krążenia Płucnego PTK oraz Asocjacji Interwencji Sercowo-Naczyniowych PTK.

Jerzy Jakubowicz